經(jīng)濟(jì)觀察網(wǎng)訊 據(jù)默沙東中國(guó)官微消息，5月22日，默沙東（默沙東是美國(guó)新澤西州羅威市默克公司的公司商號(hào)）宣布其缺氧誘導(dǎo)因子2α（HIF-2α）抑制劑貝組替凡（商品名：維利瑞?）正式在中國(guó)境內(nèi)商業(yè)上市，適用于不需要立即手術(shù)治療的Von Hippel-Lindau（VHL）病相關(guān)腎細(xì)胞癌（RCC）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）血管母細(xì)胞瘤或胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pNET）成人患者。

VHL病是一種罕見(jiàn)的常染色體顯性遺傳性疾病，是由位于染色體3p25-26的VHL基因抑癌基因突變所致。VHL病常表現(xiàn)為多器官腫瘤綜合征，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤、腎細(xì)胞癌、胰腺腫瘤等。其中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤和腎細(xì)胞癌是患者死亡的主要原因。我國(guó)VHL病患者的平均預(yù)期壽命僅為62歲。